肌萎缩侧索硬化(ALS)——日本是如何诊断和治疗的！

ALS的检查与诊断

诊断ALS时，需进行问诊、视诊、触诊、肌电图、脊髓MRI等检查。通过问诊，可以详细了解症状;视诊时，观察眼睛、脸部、手的动作，通过站立、坐立、步行等方式来确认肌肉是否萎缩。

触诊主要确认巴宾斯基反射和膝腱反射等。巴宾斯基反射通过轻划脚底，观察足趾的屈曲情况。正常出现足趾向跖面屈曲，称巴宾斯基征阴性。如出现拇趾背屈，其余四趾成扇形分开，称巴宾斯基征阳性。膝腱反射则是在膝盖处上，用叩诊锤快速叩诊引出反射。如果上运动神经元出现异常，肌张力会增高，腱反射亢进。

肌电图(EMG)是利用肌电仪记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能。通过该检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。ALS的情况下，没有出现症状的肌肉也会发生异常，所以在无症状的早期阶段通过肌电图检查可以及时发现异常。

此外，在与其他疾病进行鉴别的时候会用到MRI检查。

ALS的治疗药物

确诊为ALS后，主要使用抑制病情进展和缓解各种症状的两种药物进行治疗。

■ 抑制病情进展的药物

抑制进展的药物主要有两种，分别为利鲁唑片和依达拉奉。最初多服用利鲁唑片，但多数情况下场合是两药联用。

利鲁唑片为口服类药物，一天2次，具有保护神经细胞的作用。依达拉奉是日本2015年首次研发的新药，并于2017获美国FDA批准可用于ALS的治疗。依达拉奉为点滴类药物，一般连续给药10天后休息14天，2周1疗程重复治疗。依达拉奉可清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。

副作用方面，利鲁唑片会导致肝功能损伤和食欲不振;依达拉奉会引起肝功能损伤、发疹、皮肤瘙痒等，但基本为一过性症状，很快会改善。治疗开始后无需过于担心。

■ 缓和各种症状的药物

随着病情进展，被出现的各种症状所困扰的时候，可以使用缓和各种症状的药物。例如，肌肉抽筋时，中药的芍药甘草汤很有效。因肌肉紧绷等引起剧烈疼痛的情况下，可予以针对性的止痛处理(服用止痛药)，必要时还可以使用吗啡等药物。

药物以外的治疗(营养与呼吸辅助)

良好的营养状态可以明显改善预后(延长生存期)，所以饮食在ALS治疗中是非常重要的一环。

喉肌无力，食物难以下咽时，可以尝试将食物切细、或增加食物的粘稠度以方便下咽。即便做了以上努力，仍无法正常经口进食的情况下，可以插胃管直接将营养液注入胃部。

日本曾经对插胃管的ALS患者做过专门调查，研究发现使用“高脂肪、高热量”或“高碳水化合物、高热量”的饮食习惯相比普通的饮食习惯，生存率有明显提升。

此外，如果呼吸困难，可以使用面罩式简易呼吸器进行呼吸辅助。

如果出现言语不清、手脚及喉部不适的情况，请及时至神经内科就诊!

ALS通过早诊断早介入治疗，在保持良好的生活质量的同时可以长期生存。尽早发现并接受妥当的治疗，部分患者即使发病10年以上也可以做到抑制病情的进展。

但是，ALS的初期症状多为言语不清、手脚及喉部不适，多数患者会选择至骨科和耳鼻咽喉科就诊。手脚异常的情况下，因其发病症状与颈椎病类似，所以可能会延迟ALS的治疗。

为了能进展开始治疗，如果出现言语不清、手脚及喉部不适的情况，请及时至神经内科就诊。